Kể những triệu chứng sốt Địa Trung Hải gia đình (Familial Mediterranean fever)

Đáp án:

Gia đình sốt Sốt Địa Trung Hải, thường là từ 5 đến 15 năm, nhưng có thể sẽ sớm hoặc khởi phát sớm, ngay cả khi trẻ sơ sinh. Các cuộc tấn công lặp lại liên tục và thay đổi trong cùng một bệnh nhân. Thông thường khoảng thời gian của chúng là 24-72 giờ, tuy nhiên một số từ một tuần trở lên. Tần suất các giai đoạn thay đổi từ hai cuộc tấn công mỗi tuần đến một cuộc tấn công mỗi năm (thường là một cuộc tấn công mỗi 2-6 tuần). Mức độ nghiêm trọng và tần suất các cuộc tấn công có xu hướng giảm trong thời gian mang thai và với sự phát triển của bệnh amyloid. Sự thuyên giảm tự phát có thể kéo dài nhiều năm.

Các biểu hiện chính là sự gia tăng nhiệt độ cơ thể đến 40 "C, thường kèm theo triệu chứng đau viêm phúc mạc. Bụng (thường bắt đầu ở một góc phần tư và mở rộng trên toàn bộ dạ dày) xảy ra ở khoảng 95% bệnh nhân và có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng khỏi bị tấn công để tấn công giảm. Nhu động ruột, mở rộng bụng, căng cơ trước thành bụng và kích thích phúc mạc triệu chứng thường phát triển trên đỉnh cao của cuộc tấn công, và họ không thể được phân biệt với thủng cơ quan nội tạng trong khám lâm sàng.

Các biểu hiện khác bao gồm viêm phổi cấp (trong 30%); viêm khớp (25%), thường có khớp gối, khuỷu và hông; giống như lúa mạch đen ở phần dưới chân; phù nề và đau nhức của bìu ốc, do viêm tinh hoàn. Viêm màng ngoài tim phát triển rất hiếm. Đồng thời, biểu hiện bệnh viêm màng phổi, biểu bì và da của sốt Địa Trung Hải ở gia đình khác nhau ở các quần thể khác nhau và ít nhất là ở Hoa Kỳ so với những nơi khác.

Sự biến chứng nghiêm trọng nhất của sốt Địa Trung Hải gia đình là suy thận mãn tính do sự lắng đọng amyloid trong thận. Amyloid tiền cát cũng có thể được tìm thấy trong đường tiêu hóa, gan, lá lách, tim, tinh hoàn và tuyến giáp.

Giải thích các bước giải: